|
Медуллярная карцинома. Опухоль имеет нейроэндокринное происхождение, образуется из парафолликулярных (С) клеток, что отличает ее во всех отношениях от других ранее описанных карцином щитовидной железы, происходящих из фолликулярного эпителия. Медуллярная карцинома встречается в виде как спорадических, так и наследственных форм с аутосомно-доминантным типом наследования. Наследственно обусловленная медуллярная карцинома может быть изолированной или входить в комплекс синдромов множественной эндокринной неоплазии. Опухоли из нейроэндокринных клеток щитовидной железы секретируют кальцитонин, который служит их биохимическим маркером. Кроме кальцитонина, медуллярная карцинома может продуцировать соматостатин, простагландины, серотонин, АКТГ, раково-эмбриональный антиген, нейронспецифическую енолазу, гистаминазу и др.
Медуллярная карцинома чаще встречается на 5-м или 6-м десятилетиях жизни; для наследственных форм характерна более ранняя манифестация.
Медуллярная карцинома может быть в виде одного узла или многочисленных узлов в обеих долях. Спорадические формы этой опухоли представлены обычно одним узлом светло-желтого или коричневого цвета, плотной консистенции, хрустящим при разрезании; при наследственных формах узлы обычно многочисленные, в обеих долях железы.
Гистологически опухолевые клетки полигональной или веретеновидной формы, расположены в виде гнездных скоплений, разделенных скудной или обильной коллагеновой стромой. Примерно в 50 % случаев в строме опухоли и клеточных массах определяется амилоид. Полагают, что амилоидная строма представляет собой осажденные модифицированные молекулы кальцитонина. Часто наблюдают обызвествление амилоида и коллагена. Встречаются и более редкие гистологические варианты опухоли с трабекулярным или фолликулярным строением. Иногда медуллярная карцинома щитовидной железы состоит из скоплений клеток, очень напоминающих карциноиды тонкой кишки. В таких случаях хорошим диагностическим критерием является иммуногистохимическое определение в опухолевых клетках кальцитонина и раково-эмбрионального антигена. При ультраструктурном исследовании опухоли в клетках обнаруживают окруженные мембраной секреторные гранулы. При наследственных формах медуллярной карциномы в ткани щитовидной железы определяются многочисленные участки гиперплазии С-клеток, что обычно не встречается при спорадических опухолях. Полагают, что генетические аномалии, наблюдающиеся при семейных синдромах, приводят к гиперплазии С-клеток.
Прогноз при медуллярной карциноме трудно предсказуем: в целом он зависит от наличия метастазов в региональных лимфатических узлах и количества митозов в опухоли, отражающего скорость ее роста. Самый плохой прогноз имеют больные со спорадическими формами опухоли и синдромом множественной эндокринной неоплазии, при которых 10-летний период переживают 30—50 % больных. При изолированных наследственных формах прогноз более благоприятен: 10-летний период переживают более 90 % больных. Смерть обычно обусловлена лимфогенными и гематогенными метастазами опухоли в региональные лимфатические узлы, легкие, печень и кости.
|
