|
В классификационной схеме представлены все клеточные и тканевые типы, свойственные костям, и для каждой онконозологической формы даны показатели частоты. Наиболее распространены опухоли, вырабатывающие матрикс (хондрогенные и остеогенные), а также фиброзные новообразования. Среди доброкачественных опухолей чаще встречаются остеохондрома и фиброзный кортикальный дефект. Если исключить злокачественные новообразования костномозгового происхождения (миелому, лимфомы и лейкозы), то получится, что остеосаркома — наиболее распространенная первичная злокачественная опухоль кости. Вслед за ней по частоте идут хондросаркома и саркома Юинга.
Точные показатели заболеваемости костными опухолями неизвестны хотя бы потому, что во многих случаях при доброкачественных поражениях не выполняют биопсию и морфологическое исследование. Тем не менее можно утверждать, что доброкачественные опухоли встречаются чаще злокачественных по крайней мере в несколько сотен раз. Известно, что они особенно характерны для первых 30 лет жизни человека, в то время как у пожилых лиц костные опухоли чаще злокачественные. Ежегодно в США диагностируют около 2100 остеосарком, которые каждый год уносят жизни примерно 1300 человек. Несмотря на возможность поражения подобными опухолями любых костей, у лиц любого возраста (с некоторым преобладанием заболеваемости у мужчин) отдельные типы чаще встречаются в определенных возрастных группах и анатомических областях. Например, остеосаркомы чаще развиваются у подростков. Примерно 50 % из них возникает в коленной области или метафизах дистальной части бедренной или проксимальной части большеберцовой кости. В этих участках активность роста костной ткани наибольшая. Напротив, хондросаркомы развиваются после среднего возраста. Они поражают хрящи костей туловища, таза, плечевого пояса и проксимальные части длинных костей. Хондробластомы и гигантоклеточные опухоли почти всегда возникают в эпифизах длинных костей и по сравнению с саркомой Юинга, остеофиброзной дисплазией и адамантиномой значительно чаще встречаются в диафизах. Таким образом, локализация опухолей в ряде случаев может дать важную диагностическую информацию.
Хотя этиология большинства костных опухолей остается неизвестной, современные данные свидетельствуют о том, что в основе их развития лежат генетические изменения. Например, при синдромах Ли-Фраумени (G.Li-Fraumeni) и врожденной ретинобластомы развитие костных сарком связано с мутациями специфичных опухолевых супрессорных генов (см. ниже). Костные инфаркты, хронический остеомиелит, болезнь Педжета, облучение, долгое использование металлических протезов — все это играет определенную этиологическую роль в появлении костных новообразований.
Костные опухоли отличаются разнообразием клинических проявлений. Наиболее частые доброкачественные новообразования длительное время растут бессимптомно и обнаруживаются в виде случайной находки. Многие опухоли, однако, вызывают боли и приводят к медленному увеличению массы пораженной кости. В некоторых случаях первым признаком, указывающим на возможное наличие опухоли, служит внезапный патологический перелом. В распознавании скелетных новообразований большую роль играет рентгенологическое исследование. С его помощью не только распознают локализацию и уровень распространения новообразования, но и становится возможным наблюдение процесса в динамике (в тех случаях, когда нет показаний к экстренному хирургическому вмешательству). Однако во многих случаях необходимость гистологического исследования очевидна. Несмотря на то что применение оптической микроскопии в подавляющем большинстве случаев вполне адекватно служит диагностическим целям, иногда необходимо использование электронной микроскопии, иммуногистохимического и цитогенетического анализа. Это особенно важно для идентификации мелких круглоклеточных новообразований.
|
