stydmed.ru - рефераты по медицине

Опухоли кожи, развивающиеся из «пришлых» клеточных элементов

Некоторые новообразования кожи происходят из клеток, предшественники которых находятся в различных тканях организма, а сами эти клетки являются «пришлыми» для кожи и адаптированы к жизнедеятельности в условиях этого органа. Примером служат белые отросчатые эпидермоциты (клетки Лангерганса). Они возникают из предшественников, находящихся в костном мозге, а затем, будучи уже в дифференцированной (зрелой) форме, свободно передвигаются из кожи к местным лимфатическим узлам по кожной лимфатической системе. Другие примеры: Т-лимфоциты, которые в небольшом количестве обычно содержатся в дерме или эпидермисе; тучные клетки кожи, тоже образующиеся из предшественников в костном мозге. Пролиферативные заболевания, обсуждаемые в этом разделе, — гистиоцитоз X, кожная Т-клеточная лимфома и мастоцитоз — являются первичными кожными заболеваниями, которые развиваются соответственно из трех типов клеток.

Гистиоцитоз X. В коже гистиоцитоз проявляется во многих формах, включающих единичные или множественные поражения, от папул и узелков до шелушащихся эритематозных бляшек, которые у младенцев могут напоминать поражения при себорейном дерматите (см. выше). Гистологически гистиоцитоз X, поражающий кожу, во всех своих формах сопровождается выраженной клеточной инфильтрацией. Первая форма — это диффузный дермальный инфильтрат из крупных округлых или овальных клеток с бледнорозовой цитоплазмой, содержащих умеренно окрашенные ядра с выемками или зазубринами. Вторая форма представлена пучками из сходных клеток, собирающимися в небольшие скопления, похожие на гранулемы. Третья форма тоже характеризуется дермальным инфильтратом из клеток с пенистой цитоплазмой, как при ксантоме (см. выше). Иногда в инфильтрате определяется разное количество эозинофилов, особенно при первой форме гистиоцитоза X. Поскольку описанные изменения при всех формах заболевания неспецифичны, они не имеют диагностического значения, поэтому часто требуется ультраструктурная идентификация удлиненных гранул с продольной исчерченностью (гранул Бирбека; M.S.Birbeck). Эти гранулы характерны для белых отросчатых эпидермоцитов (клеток Лангерганса), из которых, как предполагают, и развиваются гистиоцитарные элементы опухоли (Х-клетки). Используют также специальные иммуногистохимические методики для определения маркеров клеточной поверхности, характерных для клеток Лангерганса и гистиоцитарных Х-клеток. Среди таких маркеров следует назвать антигенный кластер дифференцировки CD1.

Грибовидный микоз (кожная Т-клеточная лимфома). Это группа лимфопролиферативных заболеваний, поражающих кожу. Первоначально выделяли два типа Т-клеточных лейкозов: грибовидный микоз, являющийся хроническим пролиферативным процессом, и узловой вариант с сыпью, который называли внезапным грибовидным микозом (mycosis fungoides d'emblee). В настоящее время известны разнообразные типы Т-клеточной лимфомы кожи, включающие грибовидный микоз, сыпной узловой тип, а также варианты Т-клеточного лейкоза взрослых и лимфомы. Последнее заболевание может иметь быстрое прогрессирующее течение. Итак, грибовидный микоз — это лимфопролиферативное заболевание Т-клеточной природы, которое первично возникает в коже и может трансформироваться в генерализованную лимфому.

У большинства пациентов заболевание в течение многих лет остается все же локализованным в коже, лишь у некоторых лиц происходит быстрое системное распространение процесса. Это заболевание может возникнуть в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает людей в возрасте после 40 лет. Внешние изменения при грибовидном микозе выглядят как шелушащиеся красно-коричневые пятна, бляшки или грибовидные узелки. Для ранней стадии грибовидного, микоза, когда еще нет узлового распространения и не затронуты внутренние органы, типичны экземоподобные изменения. Затем появляются плотные эритематозные бляшки неправильной формы. В дальнейшем развитие множественных крупных (до 10 см и более в диаметре) красно-коричневых узелков происходит параллельно системному распространению. Иногда на бляшках и узелках возникают язвы. Как правило, поражаются многие участки кожи на туловище, конечностях, лице и волосистой части головы. У некоторых больных появление малигнизированных Т-лимфоцитов в крови сопровождается диффузной эритемой и шелушением всей поверхности тела (эритродермой). Такое состояние называют синдромом Сезари (A.Sezary).

Причины кожной Т-клеточной лимфомы в настоящее время исследуются. Выяснилось, что агрессивная форма Т-клеточной лимфомы вызывается инфекцией хелперных Т-клеток специфическим ретровирусом (возбудителем Т-клеточного лейкоза человека, HTLV-I) [по Cotran R.S., Kumar V., Collins Т., 1998]. Это повышает вероятность того, что обычная Т-клеточная лимфома может иметь инфекционное происхождение. Т-клеточную лимфому на ранних стадиях часто лечат местно стероидными препаратами или ультрафиолетовым облучением, при более поздних стадиях показана более активная системная терапия.

Отличительным гистологическим признаком грибовидного микоза служит наличие клеток Сезари—Лютцнера (A.Sezary, F.Lutzner). Эти С04-антигенположительные Т-хелперные клетки формируют характерные скопления в виде тяжей в поверхностном слое дермы. При этом отдельные клетки проникают в эпидермис и со временем могут формировать там небольшие скопления, так называемые микроабсцессы Потрие (L.M.Pautrier). Для клеток Сезари—Лютцнера характерна складчатая ядерная мембрана; ядра имеют вид закрученных структур. Наряду с тем, что в пятнах и бляшках обнаруживается выраженная инфильтрация эпидермиса указанными клетками (эпидермотропизм), в более развитых узлах опухоли малигнизированные Т-клетки часто утрачивают склонность к эпидермотропизму, глубоко врастают в дерму и постепенно обсеменяют лимфатические сосуды и периферические отделы кровеносной системы.

Мастоцитоз. Термином «мастоцитоз» обозначают группу редких заболеваний, которые характеризуются повышенным содержанием тучных клеток в коже (мастоцитов, или лаброцитов). Иногда сходная картина отмечается и в других органах. Локализованную кожную форму заболевания, которая поражает в основном детей и составляет более 50 % всех наблюдений мастоцитоза, называют пятнистым мастоцитозом (пигментной крапивницей). При этой форме отмечают множественные высыпания (мастоцитомы), хотя сразу после рождения иногда возникают единичные поражения. Приблизительно у 10 % лиц с такой патологией тучных клеток обнаруживают системный характер заболевания с тучноклеточной инфильтрацией во многих органах. Чаще болеют взрослые люди, у которых в отличие от локализованной формы прогноз может быть очень плохим. Клиническая картина мастоцитоза разнообразна. При пятнистом мастоцитозе множественные тучноклеточные инфильтраты распространены в коже довольно широко. Они состоят из круглых или овальных красновато-коричневых нешелушащихся папул и мелких бляшек. Иногда мастоцитомы проявляются в виде одного или нескольких рыжевато-коричневых узелков, которые могут вызывать зуд и имеют строение пузыря.

При системном мастоцитозе те кожные поражения, которые отличаются сходством с очагами при пятнистой форме болезни, выражаются в инфильтрации тучными клетками костного мозга, печени, селезенки и лимфатических узлов. Многие симптомы и синдромы мастоцитоза обусловлены воздействиями гистамина, гепарина и других субстанций, освобождаемых из цитоплазматических гранул тучных клеток в результате дегрануляции. Синдром Дарье (F.J.Darier) — разновидность эритематозного дерматоза — выражается в очаговом отеке и эритеме (иногда волдырях), возникающих при расчесывании пораженных участков кожи. Дерматографизм — очаговая форма отека кожи, она напоминает зону покраснения, возникающую в нормальной коже при уколе острым инструментом. Зуд и гиперемия появляются в результате употребления определенных пищевых продуктов, смены температурного режима, приема алкоголя и некоторых лекарственных средств (морфина, кодеина, аспирина). Наблюдаются водянистые выделения из носа (ринорея), редко встречаются желудочно-кишечные или носовые кровотечения, которые могут быть следствием антикоагулянтного эффекта гепарина. Отмечаются боли в костях (результат вовлечения в процесс остеобластов и остеокластов).

Как при пятнистом мастоцитозе, так и одиночной мастоцитоме гистологические изменения варьируют от скоплений небольших количеств веретенообразных и звездчатых тучных клеток, находящихся вокруг поверхностных кровеносных сосудов дермы, до огромных количеств круглых или овальных мастоцитов, плотно расположенных в верхнем и среднем слоях дермы. Кроме того, отмечают в различной степени выраженные фиброз и отек, а также небольшое количество эозинофилов. При обычной окраске гистологических срезов (гематоксилином и эозином) тучные клетки нелегко отличить от лимфоцитов. Чтобы надежно выявить в них цитоплазматические гранулы, следует использовать реакции метахромазии при окрасках толуидиновым синим или по методике Гимзы. Однако в случае выраженной дегрануляции мастоцитов распознать эти клетки в гистологических срезах бывает трудно даже с помощью указанных методических подходов, тогда следует использовать электронную микроскопию.

Комментарии
Добавить новый Поиск
Оставить комментарий
Имя:
Email:
 
Тема:
 
:angry::0:confused::cheer:B):evil::silly::dry::lol::kiss::D:pinch:
:(:shock::X:side::):P:unsure::woohoo::huh::whistle:;):s
:!::?::idea::arrow:
 
Пожалуйста, введите проверочный код, который Вы видите на картинке.

3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."