В почках встречаются как доброкачественные, так и злокачественные опухоли. Доброкачественные опухоли чаще всего обнаруживают случайно на вскрытии, они редко имеют клиническое значение. Злокачественные опухоли, напротив, играют очень важную роль. Наибольшее значение имеют почечно-клеточная карцинома, опухоль Вильмса, характерная для детского возраста, а также уротелиальные опухоли чашечек и лоханок.
Доброкачественные опухоли. Кортикальная аденом а. Мелкие аденомы, образующиеся из эпителия почечных канальцев, встречаются в 7—22 % патологоанатомических исследований. Кортикальные аденомы имеют обычно менее 2 см в диаметре. Они определяются в корковом веществе в виде ограниченных, бледных и инкапсулированных узелков желто-серого цвета. Микроскопически эти опухоли состоят из сложных, ветвящихся, сосочковых структур с многочисленными выростами, выступающими в пространство кист. Клетки могут формировать канальцы, железы, тяжи и совершенно недифференцированные массы клеток. Последние во всех случаях лишены признаков атипии. Клетки имеют кубическую или полигональную форму, мелкие расположенные в центре ядра правильной формы, а также цитоплазму, которая может быть заполнена липидными вакуолями. По гистологическим критериям эти опухоли часто не отличаются от почечно-клеточной аденокарциномы. Размеры аденомы используют как диагностический критерий. Опухоли больше 3 см в диаметре склонны к метастазированию, а меньше 3 см — метастазируют редко. Эти данные полезны еще и потому, что аденокарциномы почек могут образовываться из аденом. Кроме того, хотя большинство аденом почек является случайной находкой при патологоанатомических исследованиях, некоторые из них (2—3 см в диаметре) можно обнаружить в клинике при рентгеновском исследовании или хирургическом вмешательстве. Тактика лечения таких аденом такая же, как при раннем раке. Фиброма почки или гамартома (опухоль из интерстициальных клеток мозгового вещества). Обычно при патологоанатомическом исследовании эта опухоль представлена мелкими, чаще менее 1 см в диаметре, очагами плотной бело-серой ткани, расположенными в пирамидах почек. При микроскопическом исследовании видно, что новообразование состоит из фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. Электронно-микроскопическое исследование опухолевых элементов выявляет особенности почечных интерстициальных клеток. Фиброма почки не имеет склонности к озлокачествлению.
Ангиомиолипома. Это доброкачественная опухоль из сосудов, гладких мышц и жира. Ангиомиолипомы встречаются у 25—50 % больных туберозным склерозом. Заболевание характеризуется повреждением коры головного мозга, что приводит к эпилепсии, умственной деградации, а также к различным повреждениям кожи. Онкоцитома. Эта эпителиальная опухоль состоит из крупных эозинофильных клеток, обладающих мелкими округлыми ядрами. При электронно-микроскопическом исследовании клетки содержат многочисленные крупные митохондрии. Макроскопически опухоль рыжевато-коричневого цвета, относительно гомогенная, обычно хорошо инкапсулирована. Однако онкоцитомы могут достигать и крупных размеров (диаметр до 12 см).
Злокачественные опухоли. Почечно-клеточная карцинома (гипернефрома, гипернефроидный рак, аденокарцинома почки). Почечно-клеточные аденокарциномы составляют 1—3 % всех случаев висцерального рака у взрослых. Чаще они встречаются у больных пожилого возраста, обычно на 6—7-м десятилетии жизни, причем мужчины болеют в 3 раза чаще женщин. Из-за желтого цвета и преобладания клеток, напоминающих светлые клетки коркового вещества надпочечников, эти опухоли называют также гипернефромами. В настоящее время известно, что почечно-клеточный рак происходит из эпителия канальцев, его относят к аденокарциномам. Показано, что аденокарцинома почек чаще всего встречается у больных, злоупотребляющих курением сигарет, трубок и сигар. Важную роль играют генетические факторы. Приблизительно у 60 % больных с синдромом Гиппеля—Линдау (Е. von Hippel, A. Lindau) развиваются гемангиобластомы центральной нервной системы или сетчатки. Кроме того, у таких лиц возникают двусторонние, часто множественные почечно-клеточные карциномы. Последние исследования свидетельствуют об участии в канцерогенезе гена синдрома Гиппеля—Линдау или гена, связанного с синдромом Гиппеля—Линдау и расположенного на хромосоме 3. Макроскопически опухоли имеют характерный вид. Они могут располагаться в любой части почки, однако чаще обнаруживаются в области полюсов, особенно верхних. Обычно эти новообразования встречаются в виде односторонних и одиночных узлов сферической формы и с диаметром 3—15 см. Они состоят из светлой желто-серо-белой ткани, строение которой отличается от такового почечной ткани. Как правило, обнаруживают крупные участки ишемического некроза серо-белого цвета, фокусы кровоизлияний и участки размягчений. Все это создает пеструю картину. Границы опухоли могут быть четкими благодаря наличию капсулы у основного узла. Однако в окружающей ткани часто выявляют мелкие добавочные узелки, что свидетельствует об агрессивном характере опухолевого роста. По мере роста опухоль может проникать в чашечки и лоханки, а также прорастать стенки мочевыводящей системы, включая мочеточник. Одной из особых характеристик почечно-клеточного рака является его тенденция к проникновению в почечные вены и росту в виде солидных столбцов клеток внутри вен. Дальнейший рост опухоли может приводить к прорастанию в нижнюю полую вену и даже попаданию опухолевой ткани в правые отделы сердца. Паренхима почечно-клеточного рака имеет вид папиллярной, солидной, трабекулярной (тяжеподобной) или тубулярной (похожей на канальцы) структуры. В одной и той же опухоли могут быть представлены все варианты опухолевой дифференцировки. Наиболее распространенной (70 % случаев) разновидностью раковых клеток являются крупные клетки округлой или полигональной формы с обильной светлой цитоплазмой (рис. 18.18). В их цитоплазме с помощью специальных красителей выявляют гликоген и липиды. Папиллярные новообразования встречаются в 15 % случаев. Эти опухоли состоят из светлых или гранулярных клеток (гранулярно-клеточная карцинома). Клетки таких опухолей содержат умеренно эозинофильную цитоплазму. Гранулярно-клеточный рак имеет саркоматозный характер роста и плохой прогноз. Большинство почечно-клеточных карцином обладает довольно высокой гистологической дифференцировкой, но некоторые из них имеют выраженную клеточную атипию в виде ядер причудливой формы и гигантских клеток. Строма опухоли обычно скудная, но хорошо васкуляризована. Классификация, оценивающая уровни распространения рака почки по системе TNM выглядит следующим образом: Tj — опухоль, равная или не достигшая диаметра 2,5 см, ограничена тканью почки; Т2 — опухоль превышает 2,5 см, но ограничена пределами органа; Т3 — отмечается инвазия в крупные вены и/или неринефральные ткани; Т4 — инвазия в соседние органы и брюшную стенку. Символом N, обозначают одиночный лимфогенный метастаз, не достигший или равный по величине 2,0 см; N2 — одиночный метастаз крупнее 2 см или множественные метастазы; N3 — метастатические узлы превышают 5 см в диаметре; М, — имеются отдаленные гематогенные метастазы. При почечно-клеточной карциноме развиваются паранеопластические синдромы: полицитемия, гиперкальциемия, гипертензия, феминизация или маскулинизация, синдром Кушинга, эозинофилия, лейкемоидные реакции и амилоидоз. Одним из основных признаков этой опухоли является тенденция к обширному метастазированию еще до возникновения местных симптомов. У 25 % больных с вновь выявленной почечно-клеточной карциномой обнаруживают признаки метастазирования. Чаще всего метастазы появляются в легких (более 50 %) и костях (33 %), в регионарных лимфатических узлах, печени, надпочечниках и головном мозге. В 10 из 15 случаев первичные метастазы опухоли выявляют в противоположной почке. У больных с почечно-клеточной карциномой 5-летняя выживаемость отмечается в среднем в 45 % случаев и достигает 70 %, если нет отдаленных метастазов. У 15—20 % больных наблюдается инвазия опухоли по венам и в околопочечную жировую клетчатку. Нефрэктомия является одним из основных способов лечения.
Уротелиальные (переходно-клеточные) карциномы почечных лоханок. 5—10 % первичных опухолей почек развивается в выстилке лоханок. Это доброкачественные папилломы и папиллярные каштиномы. Однако, как и при опухолях мочевого пузыря (см. ниже), доброкачественные папилломы трудно отличить от высокодифференцированного папиллярного рака с низкой степенью злокачественности.
Опухоли уротелия лоханок становятся клинически заметными через относительно короткий промежуток времени, так как они вызывают гематурию. Эти опухоли практически никогда не пальпируются, однако могут перекрывать отток мочи и приводить к развитию гидронефроза. Гистологически опухоли лоханок похожи на таковые в мочевом пузыре (см. ниже). Нередко уротелиальные опухоли бывают множественными и захватывают выстилку лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Так, у 50 % больных с опухолями лоханок встречаются уротелиальные новообразования мочевого пузыря. Микроскопически обнаруживают также очаги атипии или карциному in situ в макроскопически нормальном уротелии недалеко от опухоли лоханки. Показано, что уротелиальные карциномы лоханки и мочевого пузыря чаще всего развиваются у больных с анальгетической нефропатией. Для указанных карцином характерны инфильтрация стенок лоханок и чашечек, вовлечение в процесс почечных вен. Именно поэтому, несмотря на то что эти опухоли часто мелкие и «доброкачественные» по строению, их прогноз неблагоприятен. Классификация TNM для рака лоханки совпадает с аналогичной системой для карцином мочевого пузыря (см. ниже). Пятилетний период переживают 50—70 % больных с поверхностными изменениями и 10 % — с инфильтрирующими опухолями.
|