|
В отличие от прочих групп новообразований, почти все эти опухоли имеют злокачественную природу. Доброкачественный вариант — рабдомиома — встречается исключительно редко. Так называемая рабдомиома миокарда (зернистоклеточная миобластома, опухоль Абрикосова) является, возможно, своеобразным вариантом гамартомы.
Рабдомиосаркома. Это наиболее часто встречающаяся мягкотканная опухоль у детей и подростков. Как правило, она возникает в течение первых 2 десятилетий жизни. Рабдомиосаркома может появиться в любом месте, где имеется скелетная мышца. Однако часто она развивается как раз в тех зонах, где поперечнополосатая мускулатура развита слабее, — в области головы и шеи, мочеполовом тракте, забрюшинной зоне. Явная связь со скелетными мышцами прослеживается лишь при локализации опухоли на конечностях.
Морфологически рабдомиосаркома делится на эмбриональный, альвеолярный и полиморфный варианты. При всех этих вариантах диагностическим элементом остается рабдомиобласт, обладающий причудливой эозинофильной и слегка зернистой цитоплазмой, богатой толстыми и тонкими филаментами. Форма рабдомиобластов может быть круглой или вытянутой. В последнем случае используют такие сравнительные эпитеты, как форма «головастика», «теннисной ракетки» или «ленты». Под электронным микроскопом в рабдомиобластах видны саркомеры, которые с помощью иммуногистохимических методов можно окрасить антителами к виментину, актину, десмину и миоглобину.
Эмбриональная рабдомиосаркома. Это вариант, известный под названием ботриоидной (гроздевидной) саркомы. На этот самый частый вариант приходится до 66 % всех наблюдений рабдомиосаркомы. Он встречается у детей младше 10 лет. Наиболее типичные локализации: полость носа, области глазницы и среднего уха, предстательная железа и паратестикулярные ткани. Разновидности ботриоидной саркомы развиваются в стенках носоглотки, общего желчного протока, мочевого пузыря и влагалища. Эмбриональная рабдомиосаркома формирует мягкий серый узел диаметром в несколько сантиметров. Опухолевые клетки напоминают элементы скелетной мышцы, находящиеся на разных стадиях эмбриогенеза. В ослизненной в разной степени строме можно увидеть круглые и веретеновидные клетки с признаками злокачественности. Ботриоидная саркома растет в виде полипа, иногда имеет сходство с гроздью винограда и вдается в полость трубчатого или полого органа. Там, где ткань новообразования примыкает к слизистой оболочке, опухолевые клетки образуют субмукозную зону гиперцеллюлярности, которую нередко называют камбиальным слоем. В большинстве случаев рабдомиобласты имеют поперечную исчерченность.
Альвеолярная рабдомиосаркома. Она возникает в раннем или среднем подростковом периоде жизни в глубоких мышцах конечностей. Этому новообразованию свойственна развитая сеть фиброзных перегородок, разделяющих клетки на пучки и скопления. Как только в центре таких скоплений появляется зона некроза, которая быстро рассасывается, опухолевая ткань становится похожей на альвеолярную структуру легкого (отсюда и название указанного варианта). Клетки опухоли имеют разные размеры и часто крайне скудную цитоплазму. Лишь в 30 % случаев в них можно обнаружить поперечную исчерченность. По данным цитогенетических исследований, в этом варианте рабдомиосаркомы происходит транслокация генетического материала между хромосомами 2 к 13 (q35— 37; ql4).
Полиморфная рабдомиосаркома. Опухоль построена из многочисленных крупных, многоядерных и причудливых клеток. Этот редкий вариант опухоли растет в глубоко расположенных мягких тканях у взрослых лиц. При гистологическом изучении его можно спутать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой (см. выше).
Рабдомиосаркомы — агрессивные новообразования. Как правило, используют комбинированное лечение: хирургическое вмешательство, облучение и химиотерапию. На прогноз влияет гистологический тип опухоли. Наилучшим прогнозом отличается ботриоидная саркома.
|
