|
Миастения (myastenia gravis). Это одно из наиболее изученных аутоиммунных заболеваний, представляет собой болезнь скелетной мускулатуры. Заболеваемость миастенией составляет около 3 на 100 ООО человек. Как правило, болезнь встречается в возрасте после 40 лет и чаще наблюдается у женщин, но в более позднем возрасте отмечается в равных соотношениях у лиц обоего пола.
В большинстве случаев поражаются наружные глазные мышцы. Эти изменения сопровождаются птозом и диплопией. Часто в процесс вовлекаются мышцы нижних конечностей, но их изолированное поражение практически не встречается. В ответ на введение антихолинэстеразных средств отмечают временное повышение мышечной силы. Обращает на себя внимание и снижение ответных двигательных реакций при повторной электрофизиологической стимуляции мышц. В то же время нервная проводимость остается нормальной. Функции чувствительной и вегетативной иннервации не поражены. Происходит уменьшение количества мышечных ацетилхолиновых рецепторов. Циркулирующие антитела к этим рецепторам обнаружены почти у всех больных миастенией. Они увеличивают степень расщепления ацетилхолиновых рецепторов, что сопровождается снижением количества рецепторов. Эти антитела также фиксируют комплемент и приводят к непосредственному повреждению постсинаптической мембраны. Несмотря на то что антитела играют важную патогенетическую роль в развитии миастении, соответствие между уровнем антител и неврологическими расстройствами наблюдают далеко не всегда. У больных часто отмечают аномалии тимуса. Как правило, это гиперплазия тимуса, наблюдающаяся примерно у 65—70 % больных, но изредка бывает и тимома. При микроскопическом изучении мышечных биоптатов от больных миастенией признаки заболевания удается выявить далеко не всегда. В тяжелых случаях может быть обнаружена атрофия волокон II типа, свидетельствующая о бездействии мышц. Строение постсинаптической мембраны упрощается, а в зонах синапсов отмечается утрата ацетилхолиновых рецепторов.
Другие поражения нервно-мышечного соединения. Миастенический синдром Ламберта—Итона (E.H.Lambert, L.M.Eaton) обычно развивается как паранеопластический процесс, чаще в сочетании с мелко клеточным раком легкого (у 60 % больных). Однако он может быть самостоятельным заболеванием, без сочетанного злокачественного новообразования. У больных отмечают слабость мышц в проксимальных отделах конечностей. Электрофизиологические исследования показывают, что при повторной стимуляции повышается активность передачи нервного импульса в синапсах. Такие клинические признаки позволяют отличить миастенический синдром от миастении. Детальные электрофизиологические исследования, выполненные на мышечных биоптатах, показывают, что постсинаптическая мембрана нормально отвечает на ацетилхолин; в ответ на каждый пресинаптический потенциал действия выделяется меньшее количество везикул. Хотя у больных миастеническим синдромом и отсутствуют антитела к ацетилхолиновым рецепторам, в сыворотке крови этих лиц содержится IgG.
Прерывание освобождения пресинаптического нейротрансмиттера происходит при ботулизме, который вызывает токсин Clostridium botulinum. При правильной обработке приготавливаемой пищи токсин инактивируется, но при анаэробных раневых инфекциях может вырабатываться in situ. Этот токсин прерывает нервно-мышечную передачу, приводя к параличу. Способность токсина обеспечивать длительную блокаду мышечной активности привела к его использованию в лечении различных дистонических двигательных нарушений, включая блефароспазм (спазм той части круговой мышцы глаза, которая относится к веку), спастическую кривошею (деформацию шеи с отклонением головы от срединной линии тела, обусловленную патологическим сокращением мышц шеи) и дистонию мышц гортани.
|
