|
Синдромом внезапной смерти ребенка называют внезапную гибель ребенка моложе 1 года. Причины гибели остаются неясными даже после тщательного посмертного исследования. Следует отличать просто внезапную (неожиданную) смерть больного ребенка при отсутствии клинически выраженных признаков заболевания от синдрома внезапной смерти ребенка. Причинами такой внезапной смерти могут быть: инфекционные болезни — респираторные заболевания, кишечные инфекции, сепсис; врожденные пороки сердца; нарушения сердечной проводимости; врожденные и приобретенные нарушения центральной нервной системы, сопровождающиеся судорогами и приступами апноэ; опухоли мозга; заболевания и состояния, сопровождающиеся гипогликемией; механическая асфиксия; отравления; травмы. Если при патологоанатомическом исследовании или сборе анамнеза выявляют признаки какого-либо из перечисленных заболеваний и состояний, то такие случаи смерти не относят к синдрому внезапной смерти ребенка. Таким образом, частота описываемого синдрома во многом зависит от квалифицированной оценки и технических возможностей при посмертном исследовании.
В странах с высоким уровнем здравоохранения на фоне общего снижения младенческой смертности синдром внезапной смерти ребенка является одной из ведущих причин гибели детей в возрасте от 1 мес до 1 года. В целом частота этого синдрома остается стабильной и даже имеет тенденцию к росту (успехи в выхаживании глубоко недоношенных детей привели к увеличению контингента с очень высоким риском развития синдрома внезапной смерти ребенка). В настоящее время этот показатель составляет 1—5 на 1000 живорожденных. Синдром внезапной смерти ребенка очень редко бывает на первом месяце и после первых 9 мес. Пик его частоты приходится на период от 2 до 6 мес.
Смерть, как правило, наступает ночью во сне, что отражено в прежних названиях синдрома («смерть в кроватке», «смерть в колыбели»). Однако несмотря на широкую известность прежних названий, специалисты их не используют, так как в сущности любая смерть ребенка младше 1 года происходит в кроватке. В тех редких случаях, когда катастрофа случается на глазах у родителей, они отмечают, что ребенок внезапно синеет, перестает дышать и умирает, не делая попыток двигаться или кричать. Многочисленные эпидемиологические исследования позволили выявить факторы, отражающие риск развития синдрома внезапной смерти ребенка. Значение наследственных факторов в возникновении этого синдрома не вызывает сомнений, хотя они еще не детализированы. Семейные и близнецовые исследования указывают на существенную роль наследственной предрасположенности к синдрому. К факторам риска со стороны матери относят: возраст моложе 20 лет, низкое социально-экономическое положение, незарегистрированный брак, короткий промежуток между беременностями, многоплодная беременность, курение, прием наркотиков и алкоголя, инфекции мочевого тракта во время беременности. Перечислим плодовые факторы: недоношенность, низкая масса тела при рождении, мужской пол, внутриутробная гипоксия, нарушение терморегуляции (гипо- и гипертермия), предшествующие приступы апноэ, перенесенная незадолго до смерти респираторная инфекция.
Существует множество теорий патогенеза синдрома внезапной смерти ребенка, многие из которых в настоящее время отвергнуты или пересмотрены. Одной из наиболее распространенных концепций является теория апноэ, согласно которой остановка дыхания является основным механизмом наступления смерти. Апноэ центрального генеза связывают с незрелостью дыхательных центров новорожденного, его повышенной чувствительностью к гипоксии, гиперкапнии (содержанию двуокиси углерода в крови и других тканях), изменению температуры тела и другим факторам. У детей до 6 мес затруднено переключение носового дыхания на ротовое, особенно во время сна. Поэтому при отеке или гиперсекреции слизи в носоглотке может возникнуть механическая обструкция дыхательных путей.
Однако теория апноэ не может объяснить все случаи синдрома внезапной смерти ребенка. Важной находкой при этом синдроме является обнаружение аномального развития глии в головном мозге детей, особенно в области ствола мозга, в зонах, ответственных за функцию сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наряду с этим у таких детей обнаружены признаки незрелости головного мозга. В связи с этим предполагают, что внезапная смерть может быть обусловлена нарушением интеграции автономных функций различных органов, в первую очередь сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Эта теория сочетается с теорией апноэ. Она объясняет частоту синдрома внезапной смерти ребенка у глубоко недоношенных, незрелых детей. Другие теории придают основное значение нарушению ответа организма на гипоксию и гиперкапнию, а также аномалиям сна. Установлено, что сон ребенка в положении на животе значительно увеличивает частоту синдрома внезапной смерти. Большое значение придают патологии сердца (нарушениям сердечной проводимости, пролапсу митрального клапана и др.). Врожденные нарушения метаболизма предположительно составляют до 10 % причин синдрома внезапной смерти ребенка, однако выявить конкретный дефект удается редко. Очевидно, что описываемый синдром составляет гетерогенную группу заболеваний. Для решения проблемы патогенеза этого синдрома необходимы дальнейшие исследования.
У детей, умерших от синдрома внезапной смерти, наблюдаются морфологические изменения, отражающие танатогенез (механизм наступления смерти). Как правило, выявляют признаки гипоксии: темную жидкую кровь, диапедезные кровоизлияния, дистрофию паренхиматозных клеток. Вторая группа патологоанатомических изменений, нередко обнаруживаемых при синдроме внезапной смерти ребенка, включает в себя незначительно выраженные признаки инфекционного процесса, чаще вирусной этиологии: умеренная лимфомакрофагальная инфильтрация органов, увеличенное количество альвеолярных макрофагов в просвете альвеол, дистелектаз, а также характерные для той или иной инфекции изменения эпителия. Однако эти изменения не являются достаточными для объяснения летального исхода, их считают пусковым механизмом для развития синдрома внезапной смерти ребенка. У некоторых детей, умерших внезапно, при вскрытии обнаруживают очевидную причину смерти, связанную с тяжелым заболеванием, не диагностированным клинически (менингококковой инфекцией, бронхопневмонией, врожденным пороком сердца) или не имеющим клинических проявлений (аневризмой артерий головного мозга). Эти случаи не относятся к синдрому внезапной смерти ребенка. Их частота составляет 15—25 % от всех случаев внезапной смерти.
|
