|
Это новообразования, представленные исключительно или преимущественно соединительнотканными элементами.
Фиброзный кортикальный дефект и неоссифицирующая фиброма (неостеогенная фиброма кости). Фиброзный кортикальный дефект чрезвычайно распространен, его обнаруживают у 30— 50 % всех детей старше 2 лет. Полагают, что это скорее порок развития, нежели истинная опухоль. Подавляющее большинство таких дефектов возникает эксцентрично в метафизах дистальных отделов бедренной кости и проксимальных отделах большеберцовой кости. Примерно в 50 % случаев это двусторонний или множественный процесс. Кортикальный дефект часто имеет диаметр не более 0,5 см. Однако тот дефект, который достигает в поперечнике 5—6 см, развивается в неоссифицирующую фиброму и обычно не обнаруживается до юношеского возраста.
И фиброзные кортикальные дефекты, и неоссифицирующие фибромы на рентгенограммах характеризуются вытянутыми и четко ограниченными участками просветления, окруженными тонкими зонами склероза. Макроскопически эти участки представляют собой сероватую и желтовато-коричневую ткань. Под микроскопом в них видны скопления фибробластов и гистиоцитов. Фибробласты не имеют признаков атипии, а гистиоциты представлены либо многоядерными гигантскими клетками, либо пучками макрофагов с пенистой цитоплазмой. Фиброзный кортикальный дефект, как правило, не дает какой-либо симптоматики и обычно обнаруживается на рентгенограмме в виде случайной находки. В подавляющем большинстве случаев его потенции роста ограничены, и в течение нескольких лет дефект подвергается спонтанной регрессии, замещаясь нормальной костью. В тех редких случаях, когда такой дефект прогрессирует до неоссифицирующей фибромы, может произойти патологический перелом кости.
Фиброзная дисплазия. Она является вполне доброкачественным опухолеподобным поражением кости, которое можно охарактеризовать как локальную задержку развития. При такой задержке имеются все компоненты нормальной кости, однако они не дифференцируются в зрелые структуры. Фиброзная дисплазия проявляется тремя характерными, иногда накладывающимися друг на друга клиническими признаками: вовлечением в процесс лишь одной кости (монооссальный характер поражения); вовлечением в процесс многих костей (полиоссальность, которая никогда не связана с поражением всех костей); полиоссальностью, сочетающейся с кожной пигментацией (пятнами вида cafe-au-lait, т.е. «кофе с молоком») и эндокринопатией, особенно преждевременным половым созреванием.
Монооссальная фиброзная дисплазия. Эта патология составляет 70 % всех случаев фиброзной дисплазии и встречается с равной частотой у мужчин и женщин, обычно в ранней юности, часто останавливается в росте в период закрытия ростовых пластинок. По убывающей частоте поражаются: ребра, бедренные, большеберцовые кости, челюсти, кости свода черепа и плечевые кости. Как правило, поражение протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. Монооссальная дисплазия может вызывать заметное увеличение и деформацию кости. Например, при поражении костей лицевого черепа нередко бывает уродство. Монооссальная фиброзная дисплазия не переходит в полиоссальную форму.
Полиоссальная фиброзная дисплазия без эндокринных расстройств. Она встречается в 27 % наблюдений фиброзной дисплазии, проявляется в более раннем возрасте, чем монооссальная форма. Полиоссальная дисплазия детского возраста способна протекать длительное время и вызывать то же заболевание уже у взрослого человека. По убывающей частоте поражения следует назвать бедренные кости, череп, большеберцовые, плечевые кости, ребра, малоберцовые, лучевые и локтевые кости, нижние челюсти и позвонки. Вовлечение в процесс костей лицевого черепа отмечают у 50 % тех пациентов, у которых болезнью затронуто умеренное количество костей, и абсолютно у всех больных с обширными поражениями скелета. При всех формах полиоссальной фиброзной дисплазии отмечают склонность к поражению костей плечевого и тазового пояса. Это выражается в серьезных, иногда уродующих деформациях (например, деформации проксимальной части бедренной кости в виде «пастушьего посоха» или крючка), а также в спонтанных, часто повторных переломах.
Полиоссальная фиброзная дисплазия с эндокринопатиями. Речь идет о сочетании указанной выше дисплазии с пигментацией кожи по типу пятен «кофе с молоком» (см. выше) и с синдромом Олбрайта-Мак-Кьюна (болезнью Олбрайта-Мак-Кьюна—Штернберга; F.Albright, D.J.McCune, W.H.Sternberg). Такое сочетание встречается в 3 % случаев фиброзной дисплазии. Эндокринопатии развиваются в результате соматической (ненаследственной) мутации, происходящей в период эмбриогенеза. Они выражаются в преждевременном половом созревании, гипертиреозе, аденомах гипофиза, продуцирующих гормон роста, и первичной гиперплазии надпочечников с синдромом Кушинга. Мутация затрагивает ген, кодирующий стимуляцию гуаниннуклеотидсвязанного белка, что приводит к избыточному синтезу циклического аденозинмоно-фосфата, способствующего гиперфункции эндокринных желез. Наиболее частым клиническим признаком такой гиперфункции является преждевременное половое созревание, отмечаемое, как правило, у девочек. Костные поражения обычно происходят на той же стороне туловища, на которой обнаруживается и кожная пигментация. Крупные и темноватые кожные пятна «кофе с молоком» с неправильными очертаниями определяются на шее, груди, спине, плечах и в области поясницы.
Лица с монооссальной формой дисплазии обычно имеют минимально выраженную симптоматику. Фиброзная дисплазия легко распознается рентгенологически благодаря наличию в пораженных костях четко ограниченных участков, имеющих вид «матовых стекол». Полиоссальная форма нередко сочетается с прогрессирующим течением заболевания и частыми скелетными осложнениями, такими как повторные переломы, деформации длинных костей и поражение костей лицевого черепа, приводящее к уродству. Все это может привлечь внимание уже в раннем возрасте. Редким осложнением, развивающимся обычно при полиоссальной форме, является малигнизация фиброзной дисплазии и развитие на ее основе остеосаркомы или злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Риск озлокачествления увеличивается, если при фиброзной дисплазии применялось облучение.
Макроскопически при фиброзной дисплазии изменения четко ограничены, располагаются в костномозговой полости и значительно варьируют по размерам. Крупные поражения обычно деформируют кость. На разрезе ткань очага коричневато-белого цвета и крошковатой консистенции. Под микроскопом видно, что она состоит из изогнутых балок грубоволокнистой или вновь образованной кости, не обрамленных остеобластами и окруженных фиброзной стромой с умеренным количеством фибробластов. Иногда форма балок настолько причудлива, что напоминает китайские иероглифы. Примерно у 20 % больных в участках фиброзной дисплазии определяются очаги гиалинового хряща с признаками дезорганизации роста. Кроме того, здесь нередко выявляют кистозную дегенерацию, кровоизлияния и скопления макрофагов с пенистой цитоплазмой.
Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома.
Они относятся к фибробластическим, коллагенпродуцирующим саркомам кости и имеют сходные клинические, рентгенологические и патоморфологические проявления. Диагностика этих новообразований основана на нескольких условных морфологических критериях. Опухоли встречаются в любом возрасте, но чаще в среднем и пожилом. Фибросаркомой поражаются с одинаковой частотой мужчины и женщины, а злокачественная фиброзная гистиоцитома чаще встречается у мужчин. Как правило, оба новообразования возникают de novo (сразу как таковые). Лишь некоторые из них являются вторичными опухолями и развиваются на основе таких предсуществующих костных процессов, как доброкачественные опухоли, инфаркты костей, болезнь Педжета и изменения после облучения. Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома представляют собой увеличивающуюся болезненную массу, обычно возникающую в метафизах длинных костей и костей таза. Частым осложнением является патологический перелом. Оба новообразования рентгенопроницаемы, нередко распространяются на соседние мягкие ткани.
Указанные опухоли в большинстве случаев имеют большие размеры и содержат кровоизлияния. На разрезе видно, как их коричневато-белая ткань разрушает кость и распространяется на мягкие ткани. Фибросаркома построена из злокачественных фибробластов. Степень гистологической дифференцировки опухоли определяет объем продукции коллагена и уровень атипии фибробластов. Уродливые многоядерные клетки встречаются нечасто, и большинство костных фибр о cap ком характеризуется высокой или умеренной степенью дифференцировки и, следовательно, низкой или средней степенью злокачественности. Злокачественная фиброзная гистиоцитома представлена в основном веретеновидными фибробластами. Кроме фибробластов, имеются крупные, овальные или причудливые, иногда многоядерные и гигантские опухолевые клетки. Некоторые из них напоминают малигнизированные гистиоциты, однако существуют доказательства того, что на самом деле это фибробласты.
Прогноз при фибросаркоме и злокачественной фиброзной гистиоцитоме зависит от степени гистологической дифференцировки опухолей. Для низкодифференцированных новообразований (обладающих высокой степенью злокачественности) характерна лишь 20 % 5-летняя выживаемость.
|
