stydmed.ru - рефераты по медицине

Тромботические микроангиопатии

Эта группа болезней характеризуется тромбозом междольковых артерий, приносящих артериол и клубочков, а также некрозом и утолщением стенок сосудов. Клинически отмечают микро-ангиопатическую гемолитическую анемию, тромбоцитопению и почечную недостаточность. Морфологические изменения сходны с таковыми при злокачественной гипертензии, однако при этих заболеваниях гипертензии может и не быть. К указанной группе заболеваний относятся гемолитикоуремический синдром детей, различные формы гемолитикоуремического синдрома взрослых и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Хотя перечисленные заболевания могут возникать по разным причинам, повреждение и активация эндотелия с внутрисосудистым тромбозом, по-видимому, являются пусковыми механизмами. Факторами повреждения и активации эндотелия могут служить бактериальные эндотоксины и цитотоксины, цитокины, вирусы или, возможно, антиэндотелиальные антитела.
Однако во многих случаях пусковые механизмы повреждения и активации остаются неизвестными. Повреждение эндотелия может вызывать микроангиопатию разными способами. В результате слущивания эндотелия обнажается потенциально тромбогенный субэндотелиальный внеклеточный матрикс. Уменьшение продукции простагландина 12 и окиси азота (оба вызывают расширение сосудов и тормозят агрегацию тромбоцитов) усиливает агрегацию тромбоцитов и спазм сосудов. Но наиболее сильный спазм сосудов обусловлен эндотелином, который выделяется эндотелием. Эндотелиальные клетки могут быть активированы благодаря повышению их адгезивности по отношению к лейкоцитам, которые сами по себе способствуют развитию тромбоза.


Классический (детский) гемолитикоуремический синдром.
Это группа гемолитикоуремических синдромов. Примерно в 75 % случаев они развиваются у детей после кишечной инфекции, вызванной E.coli, которая продуцирует вероцитотоксины. Последние получили свое название из-за способности вызывать повреждение клеток в культуре. Они сходны с шигатоксинами, которые выделяют шигеллы. Хотя эпидемиология этого заболевания полностью не изучена, известно, что заражение происходит при употреблении испорченного мяса (в частности, мяса в гамбургерах). Болезнь является основной причиной острой почечной недостаточности у детей. Она характеризуется острым началом и развивается обычно после гастроинтестинального или простудоподобного продромального периода. Затем появляются кровотечения (рвота кровью и мелена), тяжелая олигурия, гематурия, микроангиопатическая гемолитическая анемия. Примерно у 50 % пациентов отмечают гипертензию.
Патогенез этого синдрома связан с шигаподобным токсином. Вероцитотоксин действует на эндотелий, обусловливая повышенное прилипание лейкоцитов, усиленную продукцию эндотелина и уменьшенное образование окиси азота (обе субстанции являются сильными вазоконстрикторами). Кроме того, Б присутствии цитокинов (например, фактора некроза опухолей) указанный токсин вызывает лизис эндотелия. В результате усиливаются как тромбоз, так и спазм сосудов, что приводит к характерной микроангиопатии. Вероцитотоксин связывает эритроциты, активирует моноциты и стимулирует тромбоциты.
Наиболее важные изменения обнаруживают в почках. Макроскопически они имеют пятнистый вид или участки распространенного некроза коркового вещества. Микроскопически обнаруживают клубочки с утолщенными стенками капилляров главным образом из-за набухания эндотелия и субэндотелиальной ткани, а также из-за отложения вещества, содержащего фибрин в просвете капилляров, под эндотелием и в мезангии. В междольковых и приносящих артериолах развиваются фибриноидный некроз и гиперплазия интимы. Просветы этих артериол бывают закрыты тромбами.
Если лечить почечную недостаточность с помощью гемодиализа, то через несколько недель больные выздоравливают. Долговременный прогноз (на 15—25 лет) неблагоприятен: лишь у 10 из 25 больных восстанавливается нормальная функция почек, а у 7 развивается хроническая почечная недостаточность.


Гемолитикоуремический синдром взрослых. Синдром, подобный описанному у детей, встречается у взрослых и развивается:
•    в связи с инфекцией, такой как брюшной тиф, септицемия, вызванная E.coli, вирусной инфекцией и шигеллезом (постинфекционный гемолитикоуремический синдром). Эндотоксин (шига-токсин) играет основную роль в патогенезе;
•    у женщин в связи с осложнениями беременности (кровоизлияния в плаценту) или послеродового периода. Так называемая послеродовая почечная недостаточность встречается после осложненной беременности через 1 день или несколько месяцев после родов и характеризуется микро- ангиопатической гемолитической анемией, олигурией, анурией и слабой гипертензией. Заболевание имеет неблагоприятный прогноз, хотя в отдельных случаях наступает выздоровление;
•    при сосудистых поражениях почек (вторичный гемолитикоуремический синдром связан с сосудистыми заболеваниями почек, такими как склеродермия, системная красная волчанка и злокачественная гипертензия), а также после применения химиотерапевтических и иммуносупрессивных препаратов (например, митомицина и циклоспорина).
Иногда синдром бывает врожденным и встречается у взрослых и детей, характеризуется рецидивирующим течением. Клинические и морфологические особенности схожи с таковыми при гемолитикоуремическом синдроме детей.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Она начинается с лихорадки, неврологических симптомов, гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуры, а также с появления тромбов в гломерулярных капиллярах и приносящих артериолах. Болезнь чаще встречается у женщин, большинство пациенток моложе 40 лет. Болезнь очень похожа на гемолитикоуремический синдром. При классической тромботической тромбоцитопенической пурпуре доминирующей особенностью является поражение центральной нервной системы, а почки в патологический процесс вовлечены лишь в 50 % случаев. Микроскопически обнаруживают преобладание эозинофильных зернистых тромбов, расположенных преимущественно в терминальной части междольковых артерий, приносящих артериолах и гломерулярных капиллярах. Тромбы содержат как тромбоциты, так и фибрин и находятся в артериолах многих органов тела. Среди нелеченых больных отмечают высокую смертность. Обменные переливания крови и кортикостероидная терапия способствуют снижению показателей смертности не менее чем на 50 %.

Комментарии
Добавить новый Поиск
Оставить комментарий
Имя:
Email:
 
Тема:
 
:angry::0:confused::cheer:B):evil::silly::dry::lol::kiss::D:pinch:
:(:shock::X:side::):P:unsure::woohoo::huh::whistle:;):s
:!::?::idea::arrow:
 
Пожалуйста, введите проверочный код, который Вы видите на картинке.

3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."