|
Существуют различные воспалительные заболевания, в которых участвуют скелетные мышцы: инфекционные миозиты, неинфекционные воспалительные мышечные заболевания (полимиозит, дерматомиозит и др.) и воспалительные заболевания, связанные с диффузным системным воспалительным заболеванием.
Миопатии при заболеваниях щитовидной железы. Тиреотоксическая миопатия. В большинстве случаев она проявляется как острая или хроническая мышечная слабость, которая может предшествовать возникновению других признаков функциональных нарушений щитовидной железы. Экзофтальмическая офтальмоплегия (злокачественный экзофтальм, т.е. прогрессирующее смещение вперед глазного яблока, наружная офтальмоплегия, отек конъюнктивы) характеризуется опуханием глазных век и диплопией (нарушением зрения, при котором рассматриваемый объект кажется удвоенным).
Другие мышечные поражения, связанные с нарушением функции щитовидной железы. Это тиреотоксический периодический паралич, который характеризуется эпизодической слабостью, часто сопровождающейся гипокалиемией. Мужчины поражаются в 4 раза чаще, чем женщины. Особенно высокую заболеваемость отмечают среди лиц японского этнического происхождения. Периодический паралич может также наблюдаться как семейное заболевание независимо от нарушения функции щитовидной железы. Варианты периодического паралича, связанные с повышенным, пониженным или нормальным уровнем калия в сыворотке крови, хорошо изучены. В частности установлено, что гиперкалиемические периодические параличи обусловливаются специфическими мутациями в натриевом канале мышцы. Гипотиреоидизм сопровождается судорогами или болями в мышцах, а движения и рефлексы замедлены. Отмечаются также атрофия волокон, увеличение количества внутренних ядер, скопления гликогена, а иногда отложения гликозаминогликанов (мукополисахаридов) в соединительной ткани.
При тиреотоксической миопатии возникают некроз и регенерация мышечных волокон, а в межуточной стромальной ткани появляются лимфоциты. Хроническая тиреотоксическая миопатия характеризуется незначительными различиями в размерах волокон, гипертрофией митохондрий и очаговой миофибриллярной дегенерацией. В очень тяжелых случаях развивается жировая инфильтрация мускулатуры. При тиреотоксическом периодическом параличе, как и при других формах периодического паралича, во время приступов мышечной слабости отмечают расширение саркоплазматической сети и интермиофибриллярных вакуолей. Экзофтальмическая офтальмоплегия сопровождается поражением наружных (внеглазных) мышц, которые могут становиться отечными и утолщенными.
Алкогольная (этаноловая) миопатия. Злоупотребление алкоголем может приводить к острому токсическому рабдомиолизу, сопровождающемуся миоглобинурией. В результате может возникнуть почечная недостаточность. Клинически у больного появляется острая боль, либо генерализованная, либо локализованная в одной группе мышц. У некоторых пациентов формируется сложный клинико-патологический синдром со слабостью мускулатуры проксимальных отделов конечностей, а также миокарда. Он сопровождается электрофизиологическими признаками миопатии, накладывающимися на алкогольную невропатию. Гистологически при острой алкогольной миопатии отмечают набухание, очаговый некроз, явления миофагоцитоза и регенерации мышечных волокон. Иногда обнаруживают признаки разрушения мелких ветвей периферических нервов, иннервирующих мускулатуру.
Миопатии, вызванные лекарствами. Слабость и атрофия мускулатуры могут возникнуть в результате вредоносного действия стероидов (эндоили экзогенных), а также метаболитов при синдроме Кушинга.
Стероидная миопатия. Она характеризуется атрофией в основном волокон II типа. При тяжелой форме волокна I типа имеют почти нормальный калибр, а II типа — явные признаки атрофии. С помощью электронной микроскопии можно выявить расширение саркоплазматической сети и утолщение базальной мембраны.
Хингаминовая миопатия. Хингамин (хлорохин, Chloroquine), применявшийся ранее лишь для лечения малярии, а затем и в других целях, может привести к проксимальной миопатии. Наиболее важным морфологическим признаком хингаминовой миопатии является наличие вакуолей в мышечных волокнах. Описано два типа вакуолей: аутофагические мембраносвязанные, содержащие остатки мембран; тельца с короткими частями мембран и чередующимися светлыми и темными зонами. Указанные вакуоли можно наблюдать примерно в 50 % мышечных волокон, но чаще в волокнах I типа. По мере прогрессирования заболевания встречается очаговый некроз мышц.
|
