|
Около 10 % населения рождаются с теми или иными пороками развития мочевыводящей системы. В частности, на гипоплазии и дисплазии почек приходится около 20 % хронической почечной недостаточности у детей. Поликистозная болезнь почек (врожденная аномалия, которая проявляется у взрослых) служит причиной 10 % случаев хронической почечной недостаточности. Врожденные почечные заболевания могут быть наследственными, но чаще появляются в результате приобретенных дефектов развития, которые возникают в процессе гестации. Как правило, аномалии, связанные с пороками развития, затрагивают структурные компоненты почек и мочевыводящих путей. Однако наблюдаются также ферментные и метаболические дефекты канальцевого транспорта, такие как цистинурия и тубу- лярный ацидоз.
Агенезия. Общая двусторонняя агенезия почек, несовместимая с жизнью, встречается у мертворожденных детей. Она связана со многими другими врожденными заболеваниями (дефектами органов, гипоплазией легких) и приводит к ранней смерти. Односторонняя агенезия — редкая аномалия, совместимая с жизнью.
Гипоплазия почек. Она проявляется прежде всего в почечной недостаточности. Эта аномалия может быть двусторонней, что приводит к почечной недостаточности уже в раннем детском возрасте, однако чаще бывают односторонние поражения. Истинная гипоплазия почек встречается очень редко. Истинная ги- поплазированная почка не имеет рубцов и обладает меньшим количеством почечных долей и соответствующих им пирамид — 6 и меньше.
Эктопические почки. Развитие окончательного метанефроса может сопровождаться образованием эктопических фокусов, обычно на аномально низком уровне. Эти почки лежат над верхними краями тазовых костей или в полости таза и имеют нормальные или незначительно уменьшенные размеры. Из-за аномальной позиции петлеобразность или извитость мочеточников может создать препятствия для оттока мочи, что способствует развитию бактериальной инфекции.
Подковообразная почка. Слияние верхних или нижних полюсов почек вызывает образование подковообразного органа. Эта аномалия довольно распространена, обнаруживается с частотой 1 на 500—1000 патологоанатомических исследований; 90 % таких почек соединены на уровне нижних, а 10 % — на уровне верхних полюсов.
|
